Главная Неврология Венерология Гастроэнтерология Кардиология Стоматология Бесплодие Психология
Логин:  
Пароль:
МЕДИЦИНА ЖЕНСКОЕ ЗДОРОВЬЕ КРАСОТА МУЖЧИНЫ ПИТАНИЕ ЗДОРОВЬЕ Медицинские статьи НАШИ ДЕТИ Новости
Популярное на сайте
Медицинские статьи
Недостаточность секреции гормонов коры надпочечников Гипокортизолизм, то есть патологическое состояние вследствие недостаточного системного действия кортизола, может проистекать из недостаточной стимуляции надпочечниковых желез кортикотропином или быть следствием первичной неспособности надпочечников образовывать и высвобождать адренокортикальные гормоны. При некоторых синдромах выявляют избирательные дефекты синтеза и секреции альдостерона или какого-либо надпочечникового андрогена. При гипофункции надпочечников угнетается секреция или глюкокортикоидов, или альдостерона, или падает высвобождение в кровь всех адренокортикальных гормонов.

Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) — это следствие аутоиммунного поражения надпочечников (органоспецифического аутоиммунного адреналита, идиопатической болезни Аддисона). У 50-70% пациентов с болезнью Аддисона с кровью циркулируют аутоантитела, специфичные по отношению к антигенам клеток коры надпочечников. Кроме аутоантител к поверхностным и цитоплазматическим антигенам свою роль в аутоиммунной деструкции клеток надпочечников играют действия механизмов клеточного иммунитета. В основе болезни лежит врожденная недостаточность действий клеток иммуносупрессоров. В результате происходит пролиферация иммуноцитов тропных к специфическим антигенам адренокортикальных клеток. Чаще по ходу онтогенеза заболевание возникает в период от 30 до 60 лет. Женщины более подвержены данной болезни, чем мужчины. В развитых странах туберкулез — это редкая причина первичной недостаточности надпочечников. В странах, где большая часть населения страдает от нищеты и грязи (Россия и др.), туберкулез как причину первичной надпочечниковой недостаточности выявляют все чаще. Стоит возникнуть ограниченному локусу туберкулезного поражения надпочечников, как полная деструкция надпочечников становится необратимой. Амилоидоз — это редкая причина надпочечниковой недостаточности, при действии которой организм также утрачивает всю ткань надпочечниковых желез. Адренолейкодистрофия и адреномиелонейропатия — это редкие наследственные болезни, патогенез которых характеризует гипокортизолизм. Кроме того, причинами гипокортизолизма могут быть:

1. Метастазы злокачественных опухолей в надпочечниковые железы.
2. Кровоизлияния в ткань надпочечниковых желез при гипокоагулемии.
Идиопатическая болезнь Аддисона нередко ассоциирована с другими аутоиммунными заболеваниями, то есть с тиреоидитом Хашимото, пернициозной анемией, идиопатическим гипотиреозом. В таком случае болезнь наследуется через действие аутосомно-рецессивного механизма. При идиопатической болезни Аддисона выявляют атрофию надпочечниковых желез при лимфоцитарной инфильтрации, которая указывает на аутоиммунный механизм возникновения болезни.

При вторичном гипокортизолизме низкий уровень секреции кортикотропина аденогипофизом обуславливает недостаточную секрецию кортизола и атрофию надпочечников. Вторичный гипокортизолизм может быть следствием попадания во внутреннюю среду и кровь экзогенных глюкортикоидов. Это происходит при лечении препаратами на основе глюкокортикоидов болезней, в основе которых нет эндокринопатии. Причиной вторичного гиперкортизолизма могут быть опухоли, клетки которых образуют и высвобождают кортизол. В таких случаях секреция кортикотропина подавляется в соответствии с регуляцией по принципу «отрицательной обратной связи», и следствием недостаточного действия кортикотропина выступает атрофия надпочечниковых желез.

Пангипопитуитаризм (синдром Шихана, состояние после гипофизэктомии) или изолированный дефект секреции адренокортикотропного гормона служат причинами недостаточной секреции кортизола и атрофии надпочечников.
Вторичный гипокортизолизм от первичного отличает меньшая выраженность гипоальдостеронизма (проявление интактности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы при вторичном гиперкортизолизме) и отсутствие гиперпигментации.
Симптомы гипокортизолизма появляются, когда утрачиваются 90% ткани надпочечниковых желез. При гипокортизолизме в сыворотке крови и моче падают концентрации кортизола, альдостерона и 17-кетостероидов. При первичном гипокортизолизме в сыворотке растет содержание азота мочевины крови, а также увеличивается значение показателя гематокрита. Рост концентрации азота мочевины крови обусловлен преренальной острой почечной недостаточностью как следствием дефицита внеклеточной жидкости. Дефицит объема внеклеточной жидкости развивается из-за гипоальдостеронизма. Другие следствия гипоальдостеронизма — это снижение образования бикарбонатного аниона почками, соответствующая тенденция метаболического ацидоза и гиперкалиемия. При критическом состоянии, связанном с гипокортизолизмом, гиперкалиемия может быть причиной падения сократимости сердца и опасных сердечных аритмий.

Выделяют факторы риска острой надпочечниковой недостаточности. Чаще факторами риска острой надпочечниковой недостаточности являются:

1. Высокотравматичные хирургические вмешательства.
2. Анестезия при неэффективной анальгезии.
3. Гиповолемия.
4. Травмы различной тяжести.
5. Обострение бронхиальной астмы.
6. Гипотермия.
7. Острое отравление алкоголем.
8. Острый инфаркт миокарда.
9. Острые инфекции, лихорадка и системная воспалительная реакция.
10. Гипогликемия.
11. Острая боль.
12. Обострения психозов и острые неврозы.
Все перечисленные факторы риска острой адреналовой недостаточности стимулируют секрецию кортизола. Избыточность секреции кортизола в дальнейшем приводит к ее угасанию. Некоторые лекарственные средства вызывают острую адреналовую недостаточность, угнетая секрецию эндогенных кортикостероидов (экзогенные опиоиды, барбитураты и др.). Материал подготовлен специально для сайта: Экспент женского здоровья


Патофизиология печени Синдром острой печеночной недостаточности связан с расстройствами всех функций печени и потому характеризуется:

1. Расстройствами водно-солевого обмена вследствие вторичного альдостеро-низма и асцита, вызванного низкой преднагрузкой сердца, которая снижается из-за роста сосудистого сопротивления портальной системы, несмотря на усиление коллатерального тока крови по венозным сосудам. Недостаточность преднагрузки сердца служит причиной низких величин ударного объема левого желудочка, что посредством снижения уровня активации барорецепторов стенок сосудов артериального русла активирует симпатические эфференты вазоконстрикторной зоны сосудодвигательного центра продолговатого мозга. В результате происходит констрикция приносящих артериол нефрона, и активируется ренин-ангиотензин-альдостероновый механизм. Кроме того, вторичный альдостеронизм представляет собой реакцию на снижение общего периферического сосудистого сопротивления (ОПСС). Общее периферическое сосудистое сопротивление падает из-за увеличения образования окиси азота в ответ на рост силы трения плазмы крови и форменных элементов об эндотелиальные клетки сосудов портальной системы при росте ее сосудистого сопротивления.
2. Расстройствами кислотно-основного состояния, то есть лактатным метаболическим ацидозом типа В (результат низкого глюконеогенеза с утилизацией молочной кислоты в качестве субстрата).
3. Коагулопатией потребления (результат низкой инактивации активированных эндогенных прокоагулянтов гепатоцитами) и расстройствами свертывания, обусловленными недостаточным образованием факторов свертывания дифференцированными клетками печени.
4. Печеночной энцефалопатией.
Острая печеночная недостаточность обуславливается циррозом в его конечных стадиях. Ее вызывают вирусный гепатит, лекарственный гепатит, обострение аутоиммунного гепатита, болезнь Вильсона, гемохроматоз, дефицит B1-антитрипсина. У части больных с острой печеночной недостаточностью она связана с раком печени.

Желтуха. Этиопатогенетическая классификация. Причины и патогенез неконъюгированной желтухи

Желтуха — это желтое окрашивание кожи, слизистых оболочек, мочи и жидкостей, которые содержат полости организма, обусловленное накоплением в крови и внутренней среде билирубина.
Нерастворимый (непрямой, конъюгированный) билирубин образуется из гемоглобина закончивших свой жизненный цикл эритроцитов. Он поступает в гепатоциты в виде коллоидного агрегата, связанного с альбумином. При интактном фильтрационном барьере почечных клубочков непрямой билирубин не поступает в состав мочи, так как вместе с альбуминами задерживается гликосиаловым покрытием подоцитов. В гепатоцитах через конъюгацию с глюкуроновой кислотой непрямой билирубин становится прямым, то есть растворимым в воде. В конъюгированной форме билирубин вместе с желчью выводится в просвет кишечника.

Выделяют два вида желтухи:
1. С преимущественным ростом содержания в крови «непрямого билирубина».
2. С преимущественным ростом содержания в крови «прямого билирубина». Рост содержания в крови непрямого билирубина обуславливают:
1. Рост образования билирубина (неконъюгированная желтуха).
2. Снижение захвата непрямого билирубина клетками печени (конъюгиро-ванная желтуха).
3. Нарушение конъюгации непрямого билирубина в гепатоцитах.
Образование патологических нежизнеспособных эритроцитов и гемолиз служат причинами избыточного образования билирубина и желтухи первого вида. Кроме того, неконъюгированную желтуху вследствие роста образования в организме билирубина обусловливают разрушение донорских эритроцитов после массивных гемотрансфузий, а также резорбция гематом. Все это служит причиной временного преобладания образования конъюгированного билирубина над его захватом клетками печени.
Доставка билирубина к гепатоцитам с кровью падает при застойной сердечной недостаточности и у больных с циррозом и портальной гипертензией. Все это снижает захват непрямого билирубина гепатоцитами и обуславливает неконъюгированную желтуху.
Наружная клеточная поверхность гепатоцита содержит участки со специфическим свойством связывать конъюгированный билирубин, соединенный с альбумином (связывающие белки). Печеночные клетки содержат белок лигандин, который связывает билирубин и предположительно переносит соединенный с альбумином билирубин внутрь гепатоцита. В результате связывания билирубина с лигандином и его переноса в гепатоцит билирубин становится менее стойко связанным с билирубином. Можно считать, что нормальная (адекватная поступлению к гепатоцитам конъюгированного билирубина) экспрессия лигандина является необходимым условием нормального захвата непрямого бирирубина клетками печени.
Скорость ресинтеза лигандина может при голодании снизиться таким образом, что возникает неконъюгированная желтуха.
Есть ряд синдромов, которые характеризует желтуха у новорожденных вследствие врожденной недостаточной экспресии связывающих белков.
Синдром Жильбера (вторичная транзиторная неконъюгированная желтуха) — это следствие приобретенного дефицита захвата гепатоцитами неконъюги-рованного билирубина в результате:
1. Действия стимулов стресса (инфекционных заболеваний в том числе) как факторов активации нейроэндокринной катаболической системы и связанной с ней блокады экспрессии на поверхности гепатоцитов связывающих белков.
2. Дефицита активности микросомальной глюкуронлитрансферазы.

Неконъюгированная гипербилирубинемия может быть следствием побочного эффекта лекарственных средств (кортикостероидов и др.), угнетающих активность микросомальной глюкуронилтрансферазы.
В основе синдрома Криглера-Найяра первого типа лежит врожденная ошибка метаболизма, обуславливающая полное отсутствие активности микросомальной глюкуронилтрансферазы в гепатоцитах и неконъюгированную желтуху. Больные с данным типом синдрома погибают от энцефалопатии при полном отсутствии билирубина в желчи.
Синдром Криглера-Найяра второго типа характеризует отсутствие энцефалопатии, наличие билирубина в желчи, а также обратное развитие желтухи под влиянием действия фенобарбитала как стимулятора активности микросомальной глюкуронилтрансферазы. Оба типа синдрома возникают вскоре после рождения. Материал подготовлен специально для сайта: Экспент женского здоровья




Эксперт женского здоровья - женский журнал онлайн © 2014 Все права защищены.При копировании материалов, активная ссылка на http://expert-women-health.ru/ обязательна Эксперт женского здоровья


  Яндекс.Метрика