Главная Неврология Венерология Гастроэнтерология Кардиология Стоматология Бесплодие Психология
Логин:  
Пароль:
МЕДИЦИНА ЖЕНСКОЕ ЗДОРОВЬЕ КРАСОТА МУЖЧИНЫ ПИТАНИЕ ЗДОРОВЬЕ Медицинские статьи НАШИ ДЕТИ Новости
Популярное на сайте
Медицинские статьи

Тромбоцитопения

12.06.18 | Категория: МЕДИЦИНА » Патофизиология

Тромбоцитопения Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — аутоиммунное заболевание, ведущее звено патогенеза которого — образование аутоантител к ау-тоантигенам тромбоцитов больного. Аутоантитела, покрывающие тромбоциты, играют роль опсонинов. При этом соединение тромбоцита с мононуклеарным фагоцитом происходит через взаимодействие его Fc-фрагмента с соответствующим рецептором на наружной клеточной поверхности мононуклеара. Когда экзогенные иммуноглобулины связываются своими Fc-фрагментами с Fc-рецепторами мононуклеарных фагоцитов, то данные клетки теряют способность подвергать деструкции тромбоциты, покрытые аутоантителами-опсонинами.

Под тромбоцитопенией понимают снижение содержания тромбоцитов в циркулирующей крови до уровня более низкого, чем 100-150 000 мм3 вследствие сниженного образования кровяных пластинок костным мозгом, их повышенной утилизации при тромбоцитарном гемостазе и тромбообразовании, а также в результате дефектов клеточной дифференциации клеток-предшественниц и расстройств внутриклеточного обмена.
Сниженное образование тромбоцитов («амегакариоцитарная тромбоцитопения») характеризуется снижением числа мегакариоцитов в костном мозге.

При нормальном числе мегакариоцитов их содержится 3-7 в поле зрения при малом увеличении микроскопа. Снижение образования мегакариоцитов может быть избирательным или происходит одновременно с падением содержания в костном мозге других предшественников зрелых клеток крови на пути клеточной дифференциации (неизбирательная амегакариоцитарная тромбоцитопения).

Врожденную тромбоцитопению вследствие сниженного образования тромбоцитов костным мозгом выявляют у пациентов с синдромами Фанкони, Вискота-Олдрича, другими наследственными заболеваниями. Кроме того, врожденная тромбоцитопения может быть следствием вирусных инфекций плода при внутриутробном развитии. У части младенцев с амегакариоцитарной тромбоцитопенией она представляет собой результат побочного действия диуретиков группы тиазидов, назначенных матери во время беременности.
Приобретенная тромбоцитопения вследствие низкого образования тромбоцитов костным мозгом нередко характеризует синдром апластической анемии. В данном случае тромбоцитопения может быть следствием влияния на костный мозг
ионизирующего излучения и побочного действия цитотоксических средств,
которые применяют для лечения больных злокачественными заболеваниями. Некоторые из лекарственных средств обладают свойством избирательного подавления образования мегакариоцитов и соответственно кровяных пластинок костным мозгом: препараты на основе эстрогенов и др.

Патологическая клеточная инфильтрация костного мозга при остром лейкозе, лимфомах, Ходжкинской лимфоме и гранулематозных болезнях также может быть причиной приобретенной тромбоцитопении вследствие сниженного образования мегакариоцитов костным мозгом. Метастазы злокачественных новообразований в костный мозг — это еще одна из причин приобретенной тромбоцитопении, обусловленной низким образованием мегакариоцитов костным мозгом.

Увеличенная деструкция тромбоцитов, циркулирующих с кровью, может быть следствием аутоиммунного поражения кровяных пластинок или представлять собой следствие других причин, то есть быть неиммунопатологической.
Чаще всего неиммунопатологическая тромбоцитопения представляет собой следствие спленомегалии. В физиологических условиях селезенка содержит одну треть общего числа кровяных пластинок, циркулирующих с кровью. При увеличении селезенки не всегда возрастает селезеночный пул кровяных пластинок. У части пациентов селезеночный пул тромбоцитов возрастает, и развивается тромбоцитопения. При тромбоцитопении вследствие спленомегалии образование мегакариоцитов в костном мозге, а значит и продукция тромбоцитов не нарушены. Спленомегалия как причина тромбоцитопении возникает при циррозе печени, болезни Ходжкина, синдроме Фелти (ревматоидный артрит со спленомегалией и лейкопенией), при лимфомах и хронических заболеваниях воспалительной природы с гранулематозом. Другими причинами тромбоцитопении вследствие повышенной деструкции тромбоцитов в циркулирующей крови являются диссеминированное внутрисосудистое свертывание и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — это синдром, который характеризуют тромбоцитопения, гемолитическая анемия при патологических изменениях стенок микрососудов, периодические неврологические расстройства, которые нередко сочетаются с лихорадкой и патологическими изменениями почек. Симптомами данного заболевания являются фрагментация эритроцитов в мазках периферической крови, повышение содержания в сыворотке крови ретикулоцитов и активности в ней лактатдегидрогеназы. Кроме того, при микроскопии кожи и слизистых оболочек десен выявляют окклюзию микрососудов фрагментами эритроцитов и патологические изменения их стенок (внутрисосудистые гиалиновые отложения). Гемолиз при тромботической тромбоцитопенической пурпуре может быть причиной преренальной почечной недостаточности и азотемии (гемолитико-уремический синдром).

Патологически интенсивная утилизация тромбоцитов может быть следствием реакции крови на ее соприкосновение с поверхностью искусственного клапана сердца или в ответ на активацию эндотелиальных клеток и обнажение субэндотелиальных структур у хирургических больных, перенесших операции на венечных артериях и других сосудах. Длительные профузные кровотечения из раневых поверхностей, как фактор активации внутреннего первичного гемостаза и тромбообразования через повышенную утилизацию тромбоцитов, приводят к тромбоцитопении.

Системная воспалительная реакция, в том числе и при специфических инфекциях (тиф и паратифы, малярия), приводит к повышенной утилизации тромбоцитов не только через системные активацию эндотелиальных клеток и обнажение субэндотелиальных структур как причин диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Свою роль в развитии тромбоцитопении тут играет системная активация клеток системы мононуклеарных фагоцитов. Материал подготовлен специально для сайта: Экспент женского здоровья
(голосов:2)
Похожие статьи:
Нейтропения Под нейтропенией понимают снижение концентрации нейтрофилов в циркулирующей крови до уровня более низкого, чем нижний предел диапазона нормальных колебаний (3245/мм3), которое у разных больных обуславливают:

♦ Сниженное образование полифорфонуклеаров костным мозгом.
♦ Повышенная деструкция нейтрофилов, циркулирующих с кровью.
♦ Перераспределение нейтрофилов, которые содержит кровь, из циркулирующего в маргинальный пул, то есть во фракцию краевого стояния (псевдонейтропения).
♦ Задержка выхода нейтрофилов из костного мозга при нормальном образовании в нем данных лейкоцитов.

Причины нейтропении вследствие сниженного образования полиморфонуклеаров костным мозгом

Снижение образования нейтрофилов может быть наследственным. Известна моногенная болезнь, наследуемая по доминантному типу, при которой не происходит нормального образования предшественников полиморфонуклеаров из стволовых клеток. При синдроме Костмана, который как менделирующее заболевание наследуется по рецессивному типу, клеточная дифференциация предшественников нейтрофилов из стволовых клеток не блокирована, но гибель клеток-предшественниц происходит до образования промиелоцитов. Часть клеток нe погибает, но клеточная дифференциации блокируется на этапе до образования промиелоцитов. Циклическая нейтропения — наследственная болезнь, при которой содержание нейтрофилов в циркулирующей крови периодически падает до нуля, а затем возвращается на нормальный уровень через каждые три недели. Следует заметить, что данный список наследственных болезней как причин нейтропении является далеко не полным.

Цитотоксическая терапия (направленная на гибель злокачественных клеток) может вызывать нейтропению.
Нейтропения может быть следствием лучевого поражения костного мозга.
Идиосинкразия к отдельным лекарственным средствам также может приводить к нейтропении вследствие падения образования полиморфонуклеаров костным мозгом. При этом лекарство у основной части больных не вызывает снижения образования клеток-предшественниц нейтрофилов и обладает данным побочным эффектом при лечении больных с идиосинкразией.

Предположительная причина нейтропении при острых лейкозах — озлокаче-ствленная стволовая клетка распознается организмом в качестве нормальной, не элиминируется, и образование нормальных нейтрофилов падает.
При дефиците витамина B12 и фолиевой кислоты количество клеток-предшественниц нейтрофилов в костном мозге увеличивается, но из-за дефектов образования дезоксирибонуклеиновой кислоты клетки-предшественницы погибают в костном мозге, и клеточной дифференциации до зрелых форм нейтрофилов не происходит.

Нейтропения из-за повышенной деструкции нейтрофилов, циркулирующих с кровью

При идиопатической нейтропении система иммунитета образует ауто-антитела (обычно иммуноглобулины G), которые, соединяясь с поверхностными антигенами нейтрофилов, покрывают полиформонуклеары. Иммуноглобулины начинают играть роль опсонинов, и покрытые аутоантителами нейтрофилы подвергаются фагоцитозу мононуклеарными фагоцитами.

Неонатальная нейтропения — это результат фиксации на поверхности нейтрофилов младенца антител матери. Образование иммунной системой матери антител, взаимодействующих с нейтрофилами младенца, — это результат антигенной стимуляции системы иммунитета во время предыдущей беременности или антигенами нейтрофилов перелитой матери крови. Материнские антитела проникают через плаценту, где соединяются с полиморфонуклеарами плода, что обуславливает нейтропению. После элиминации из организма младенца материнских ауто-антител неонатальная нейтропения подвергается обратному развитию, то есть является транзиторной (временной).

Повышенная деструкция нейтрофилов, циркулирующих с кровью, может быть результатом аутоиммунной реакции в результате фиксации молекулярных составляющих лекарственных средств в качестве гаптенов на поверхности нейтрофилов. Кроме того, присоединение антител к поверхности нейтрофилов как причина нейтропении может происходить следующим образом: антитело соединяется с лекарством, циркулирующим с кровью, а лекарство фиксируется на наружной клеточной мембране полифорфонуклеаров.

При синдроме Фелти, который составляют ревматоидный артрит, нейтропения и спленомегалия, образуются антитела не только к нейтрофилам, циркулирующим с кровью (повышенная деструкция зрелых нейтрофилов, которые содержит кровь), но и к предшественникам нейтрофилов в костном мозге (сниженное образование полиморфонуклеаров костным мозгом).
Тяжелая гнойная инфекция обуславливает нейтропению через повышенную деструкцию полиморфонуклеаров при неспецифической защитной воспалительной реакции.

Псевдонейтропения

Псевдонейтропения может возникнуть на начальной стадии развития защитной системной воспалительной реакции и представляет собой следствие перемещения нейтрофилов из циркулирующего в маргинальный пул.

Сниженное высвобождение нейтрофилов из костного мозга

Действие данной причины нейтропении происходит при наследственной болезни, «синдроме ленивых лейкоцитов». Это заболевание в частности характеризуют нарушение функционального состояния внешне нормальных зрелых форм полиморфонуклеаров, в результате которого данные клетки теряют способность выходить из костного мозга в циркулирующую кровь.
Нейтропения — это всегда состояние сниженной резистентности к инвазии в организм болезнетворных микроорганизмов. Резистентность падает из-за дефицита основных клеточных эффекторов неспецифической защитной воспалительной реакции. Материал подготовлен специально для сайта: Экспент женского здоровья

Комментарии к статье Тромбоцитопения :


Эксперт женского здоровья - женский журнал онлайн © 2014 Все права защищены.При копировании материалов, активная ссылка на http://expert-women-health.ru/ обязательна
Эксперт женского здоровья


  Яндекс.Метрика